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每天学问病
性早熟
性早熟(precociouspuberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育。按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟。此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
性早熟症状
典型症状：女性表现有乳房发育，小阴唇变大，阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变，子宫，卵巢增大，阴毛出现，月经初潮，男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗，男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。
相关症状：头痛心理年龄大于生理年龄甲状旁腺功能亢进溢乳阴道出血甲状腺肿婴儿黑头粉刺
一、症状
1、中枢性性早熟
50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育，小阴唇变大，阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变，子宫，卵巢增大，阴毛出现，月经初潮，男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗，男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高，在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛，呕吐，视力改变或其他神经系统症状，体征。
2、外周性性早熟
外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
1)家族性高睾酮血症：
仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟，病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态，血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速，睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
2)McCune-Albright综合征：
典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑，多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟，皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体，多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨，骨盆，颅骨，可有假性囊肿，变形和骨折，本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺，肾上腺，垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿，甲亢，肾上腺结节性增生，生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。女性性早熟常开始于2岁以内，以后可见到阴道出血，LH，FSH水平受到抑制，对GnRH反应低下，雌激素水平常波动于正常和显著升高之间，常呈周期性，可能与卵巢囊肿大小变化有关，卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生，男孩性早熟少见，其睾丸对称性增大，当骨龄接近12岁时，GnRH冲动源激活，此时真性与假性性早熟重叠发生。McCune-Albright综合征的病因是由于体细胞上编码三磷酸鸟苷(GTP)结合蛋白的Gas亚单位发生突变，Gas可使腺苷酸环化酶激活，GTP结合蛋白为激素的信号传导通路中一个环节。
3)肿瘤：
肾上腺皮质肿瘤在男，女两性均为引起假性性早熟的主要原因之一，分泌雄激素为主的肾上腺皮质肿瘤(腺瘤，癌)以及包括肾上腺皮质增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的异性性早熟，生长减速是本症与其他性早熟不同之处，确定病灶应依赖肾上腺的影像学检查。性腺肿瘤在男，女两性皆是假性性早熟的原因，发生率较低，睾丸的Leydigs细胞瘤往往表现为单侧性睾丸增大，而在先天性肾上腺皮质增生症或肾上腺肿瘤引起的男性性早熟常引起双侧睾丸增大。卵巢的实体肿瘤(如颗粒细胞瘤)分泌雌激素，可导致乳晕及阴唇色素加深，盆腔B超仍是卵巢肿瘤诊断的重要手段。中枢神经系统的生殖细胞瘤或畸胎瘤及位于外周的肝母细胞瘤，畸胎瘤，绒癌能分泌HCG，常引起性早熟，男性明显多于女性，实验室检查表现为血，脑脊液和尿中的HCG水平显著升高，血睾酮水平显著升高，伴有血LH水平的反馈性降低，血睾酮水平和甲胎蛋白升高产生男性性早熟，故其发病机制是由于肿瘤分泌的HCG使血睾酮水平升高，引发周围性性早熟，HCG作用类似于LH，可刺激睾丸间质细胞增生而无精子生成。
4)外源性性激素：
食物，药物，美容用品等含有性激素成分也可引起的性早熟，应该仔细询问病史，注意患儿有无意外接触或摄入避孕药，误服避孕药可引起乳房增大，阴道出血，乳晕可呈显著的深棕色。
3、青春发育变异
1)单纯性乳房早发育(prematurethelarche)：
本征指8岁前只有单侧或双侧乳房发育而无其他第二性征(阴毛，子宫大小和小阴唇的改变)出现，常见于2岁内，4岁后较少发生，少数可持续时间较长，长期随访发现对患儿的健康，生长和生育均无影响，血中雌激素水平可正常或轻度升高，血中性激素结合蛋白常升高，但无FSH升高，FSH对GnRH刺激的反应大于正常对照者，卵巢B超可见到反复出现的一个或多个直径大于5mm的囊肿，囊肿的出现与乳房大小的变化有相关性，卵巢和子宫的大小为青春期前状态，由于单纯性乳房早发育开始时不易与真性性早熟相区别，故持续观察非常重要。
2)单纯性阴毛早发育(prematurepubarche)：
单纯性阴毛早发育可见于两性，大多数在6岁左右出现阴毛或者伴有腋毛，但无下丘脑-垂体-性腺轴的发动，无其他任何副性征发育表现，部分患儿可有轻度的生长加速和骨龄提前(在正常～-2SD范围内)，血脱氢表雄酮，17-羟孕酮，17-羟孕烯醇酮，雄烯二酮水平可达正常儿童阴毛Ⅱ期时水平，ACTH激发后脱氢表雄酮可升高，但17-羟孕酮，17-羟孕烯醇酮升高程度不如先天性肾上腺皮质增生症高，病程呈非进行性，真正的青春发动在正常年龄开始，本征需与引起儿童期其他雄激素分泌增多的病变加以区别。
二、诊断
1、性早熟的诊断首先要除外对机体危害较重的疾病如中枢病变和肿瘤、卵巢和肾上腺肿瘤，以及非内分泌异常引起的阴道出血，如炎症、异位、外伤和肿瘤等。其次要区另U完全性或不完全性性早熟。
2、一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月。有些患儿性早熟的唯一特征是乳房发育(prematurethelarche)或青春期阴毛早现(prematurepubarche)，但大多数为身体发育的加速。
3、对于女性同性性早熟诊断步骤的主要目的，在于明确所致加速性成熟的病因。约90%的病例属体质型(尤其是原因不明或特发性者)。但对任何病例在作出这种解释前，必须排除其他病因。
4、病史中应了解有否诱发因素，如摄入性激素和营养食品等情况。了解发病年龄、病程快慢和生长情况。
5、体格检查时应记录身长、体重和性征发育的分期，外生殖器发育的情况，腹部和盆腔检查情况。全身检查注意McCune—Albright综合征、甲状腺功能减退的特有体征以及神经系统异常。
6、实验室诊断应了解骨龄和生殖激素测定(如FSH、LH、E2，必要时测定DHAS、睾酮、孕酮、17一羟孕翻和HCG)。DHAS与实足年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现，有助于真性性早熟的诊断。手腕部正位X线摄片可判断骨龄，了解发育过程的进度。蝶鞍(sellaturcica)正侧位X线摄片可确定垂体有无病变。如可疑，可进一步行气脑造影(pneumoencephelography)，脑室造影(ventriculography)，CT或/及MRI以明确诊断。中枢性真性性早熟除有肾上腺功能初现外，尚有下丘脑和垂体的功能活动。因此，作GnRH兴奋试验可了解垂体的功能状况，FT4和TSH有助于反映甲状腺功能。cT或MRI头部检查可了解脑部的肿瘤，腹部和盆腔的超声检查可了解肾上腺和卵巢大小及形态，以及卵泡情况。征发育、阴道出血，而身材矮小，骨龄小手实际年龄则提示为甲状腺功能减退。若伴有.PRu升高，可出现溢乳。
7、若性征发育且GnRH试验的反应似青春期的模式，则为真性性早熟。若神经系统检查、头部影像检查无异常发现时，则最可能为特发性。应予注意的是颅脑部病灶较小不易发现应长期观察随访，以免漏诊。当促性腺素未升高则考虑有异源HCG分泌。卵巢分泌的雌激素常促使生长加速、骨成熟。乳房发育约相当于骨龄11岁;月经来潮约相当于骨龄13岁。血孕酮升高提示为黄体瘤。性征发育、阴道出血、而身材矮小，骨龄小于实际年龄则提示为甲状腺功能减退。若伴有PRL升高，可出现溢乳。
病因
1、颅内来源的性早熟（10%）
颅内来源的性早熟(sexualprecocityofintracranialorigin)下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现，除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外，与见于正常儿童的发育相同，大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(thirdventricle)底部的病变或肿瘤，这些病变常累及下丘脑后部，尤其是灰质结节(tubercinereum)：乳头体(mammillarybodies)及视交叉(opticchiasm)部，先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象，神经学检查常可确诊，McCune—Albright综合征的性发育过早，伴有多骨性纤维性发育不良(polyostoticfibrousdysplasia)，皮肤色素沉着及其他内分泌失调，为下丘脑的先天性缺陷。有些患儿与颅内疾病有关的性活动，最初可无神经系统症状，从许多颅内病变起始的性早熟类型看，发现障碍的部位与特征非常重要。由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力，因此，下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制，使下丘脑对垂体的控制作用被解除，从而增加促性腺物质的产生，导致性腺的活动和性的成熟发育，在其他的病例，则可因垂体的直接刺激而致。
2、原因不明的性早熟（40%）
原因不明的性早熟(cryptogenicsexualprecocity)约80～90%体质性性早熟(constitutionalsexualprecocity)无明显原因，按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟，因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变，有些患者有性早熟的家庭史，称此种情况为原因不明是恰当的，因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。
3、卵巢肿瘤所致性早熟（25%）
卵巢肿瘤所致性早熟(ovariantumorscausingsexualprecocity)卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调，但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。在儿童期多数女性化间叶瘤，在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型，生殖器的成熟及乳房的增大而发展，阴毛出现，但不如真同性性发育过早为多，盆腔肿瘤常不能触及，阴道分泌物增加，阴道涂片显示雌激素效应增强，有不规则阴道流血，产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率，较原因不明者为高，尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿，但此类病例一般无排卵，不能妊娠，偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟，剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展，但如有性腺残留，则小囊肿仍能增大，性早熟现象又可继续。
1）其他原因性早熟产生激素的肾上腺肿瘤，可引起异性或混合型性早熟(heterosexualprecocityoramixedtypeofsexualmaturation)，外源性雌激素多由于用药不当或其他来源，幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟;甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟，后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用，而垂体分泌促性腺激素过多所致。
2）暂时性性早熟(transitorysexualprecocity)少，但不罕见，患儿常有一种或多种第二性征加速发育，此类儿童多数出现身体发育及乳房发育(约50%)，有阴道流血者达45%，阴道穹窿部涂片，上皮细胞呈明显的雌激素效应，此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育，以后于正常年龄进入正常青春期。偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者，可致子宫出血而无其他性早熟现象，妇科检查不能明确子宫出血的真正原因，激素测定亦正常，子宫出血于恢复周期性数月后，自然停止。对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应(prematureendometrialresponse)的患儿，应密切随诊数年，直至排除其他(包括子宫出血)特殊原因。
性早熟一般治疗
一、西医治疗
1、病因治疗
对颅内、性腺、肾上腺肿瘤，可采取手术切除或放射治疗。对先天性肾上腺皮质增生症和甲状腺功能减退者，则采用相应激素替代治疗。
2、性激素拮抗药和抑制剂的应用
1)促黄体生成素(luteinizingprinciple)释放激素类似物(GnRHa)：
GnRHa是治疗中枢性性早熟的首选药物，不用于治疗假性性早熟。治疗目的是改善成人身高，延缓第二性征成熟的进度和速度，预防初潮早现，防止社会心理问题的出现。GnRHa改变了天然的GnRH的结构，使之与GnRH受体具有更强的亲和力，同时半衰期长且不易被降解。目前治疗多采用LHRH的缓释型制剂，主要制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林(抑那通)。20世纪80年代使用的非缓释型制剂及经鼻吸入的制剂几乎已不推荐使用。采用GnRHa治疗前后应定期进行LHRH激发试验、子宫卵巢B超、生长速度和骨龄的监测，以帮助调整剂量，检测HPG轴是否得到抑制。如FSH、LH升高，表明剂量不足，GnRHa推荐剂量为60～Ug/kg，皮下注射，每月1次。治疗有效者，FSH、LH恢复到青春期前水平，卵巢缩小，生长速率减慢。生长过度减速者(4cm/年)，可适当减少剂量。部分患儿在首剂1～2周可出现短暂而少量的阴道出血。停止治疗后可恢复正常的青春期和第二性征发育。GnRHa治疗后可阻止骨龄增长，使治疗后骨龄/年龄较治疗前下降，从而使最终身高提高。开始治疗时的预测身高和最终身高的差值可认为是治疗获得的身高，各家报道在3.5～6.5cm，这些差异受开始治疗时骨龄的大小、患者的生长潜能和治疗疗程长短的影响，开始治疗时间早，疗程长，效果好。对开始治疗时骨龄已达到12岁者，疗效较差。治疗的终止时间应在骨龄12岁左右。对那些进展缓慢型的特发性性早熟进行密切随访的基础上进一步决定是否需要治疗。
2)达那唑(Danazol)：
人工合成的一种甾体杂环化合物，系17α乙炔睾酮衍生物，它有抑制雌激素合成和卵巢滤泡发育作用，可与孕酮受体结合，加速孕酮清除率，有强的抗性腺激素和弱的雄激素作用，直接抑制GnRH和GH的分泌。剂量为每晚口服1次，每次～mg。不良反应有皮肤过敏、体重增加、转氨酶升高、血尿、头痛，应定期复检肝功能、尿常规。有作者曾在用低剂量达那唑治疗特发性中枢性性早熟，发现达那唑能使身高增速加快，8年的随访显示72.4%受治者最终成年身高达到或超过遗传靶身高，而无明显的雄激素副作用。
3)环丙孕酮(cyproteroneacetate，androcur，cyprostat，色普龙)：
为17-羟孕酮的衍生物，有较强的抗雄激素作用，也有孕激素的活性，能抑制促性腺激素的分泌，欧洲曾广泛用于治疗性早熟。剂量为mg/m2，分2～3次口服。可抑制GnRH刺激LH的分泌，使性激素水平下降，乳房回缩，但对引起最后成年向高增长的效果尚待结论。
3、其他
甲羟孕酮(安宫黄体酮)已不再用于治疗性早熟。男孩颅内灰结节错构瘤为最常见的致真性早熟的原因，由于肿瘤很小，可以不用手术，用GnRHa治疗。其他肿瘤需手术，放疗和(或)化疗。
性早熟辨证论治
二、中医疗法
本病的发生其根本在于阴阳失衡，故临床治疗重在辨明虚实，调整阴阳，泻其太过，补其不足。一般实证多表现为肝经湿热，治宜泻火利湿。虚证则多表现为相火妄动，治宜滋阴清热。
三、中医偏方
1、辨证选方
1）肝肾阴虚治法：滋补肝肾，清热泻火。方药：知柏地黄丸加减。知母、生地、山萸肉各10g，山药、泽泻、白芍各6g，丹皮、黄柏各3g。白带多加椿根皮、芡实;阴道流血加早莲草、仙鹤草。
2）肝经湿热治法：清热利湿，舒肝泄火。方药：加味逍遥丸加减。柴胡、泽泻、郁金各10g，黄芩、山栀、赤芍、丹皮各6g，龙胆草3g。白带量多腥臭加黄柏、椿根皮;面红烦躁加生地、知母;便干溲赤加熟军、竹叶。
2、专方验方
1）滋阴泻火丸：生地9g，知母9g，元参9g，夏枯草9g，黄柏9g，泽泻9g，炙龟板12g，赤芍9g，生甘草6g。研细末，炼蜜为丸。每服1丸，每日2次。适用于性早熟属阴虚火旺者。
2）滋阴安神汤：夜交藤15g，枣仁10g，知母10g，黄柏10g，熟地10g，枸杞子10g，山药10g，丹皮10g。水煎，每日1剂，分3次服。用于性早熟属肾阴不足者。
3）舒肝清热汤：柴胡8g，黄芩8g，泽泻8g，枳壳8g，白芍8g，元参10g，当归10g，生地10g，浙贝10g，夏枯草12g，茯苓12g，赤芍6g，丹皮6g。水煎，每日1剂，分2～3次服。适用于性早熟属肝火旺盛者。
4）清热泻火方：龙胆草4.5g，生地10g，知母10g，黄柏10g，丹皮10g，夏枯草10g，茯苓10g，泽泻10g，柴胡10g，生麦芽10g。水煎，每日1剂，分2～3次服。适用于性早熟属肾阴不足，虚火妄动者。
5）丹栀逍遥丸：具有清热疏肝，解郁消胀的功效。适用于性早熟属肝郁化热者。1～3岁每服1～2g，3～6岁每服2～4g，6岁以上每服4～6g，每日2次。
6）龙胆泻肝丸：具有清肝泻火的功效。适用于性早熟属肝火偏旺者。1～3岁每服1～2g，3～6岁每服2～4g，6岁以上每服3～5g，每日2～3次。
7）知柏地黄丸：具有滋阴降火的功效。适用于性早熟属肝肾阴虚，相火妄动者。1～3岁每服1/4～1/3丸，3～6岁每服1/3～1/2丸，6岁以上每服1/2～2/3丸，每日2次。
8)济生肾气丸：具有温补肾阳，化气行水的功效。适用于性早熟伴甲状腺机能低下属肾阳不足，肾气虚弱者。1～3岁每服1/4～1/3丸，3～6岁每服1/3～1/2丸，6岁以上每服1/2～2/3丸。每日2次。
9)更年安片：具有滋阴清热，镇静潜阳的功效。适用于性早熟伴见甲状腺机能亢进属肝肾阴虚，虚火扰动者。1～3岁每服1片，3～6岁每服2片，6岁以上每服3片，每日3次。
10)滋阴降火中药如大补阴丸对特发性性早熟也有一定疗效。
四、中医预后
1、本病治疗主要是病因治疗，经正确治疗后，可望获得性功能和生育能力。
2、除病因治疗及药物治疗外，心理疗法亦很重要。
3、已接近青春期的特发性或体质性性早熟，且身高不低者，可仅做心理治疗。
连锁门店需求点：
口碑及消费者的重复消费取决于专业力
随着大众物质生活水平的提高及健康意识水平的提升，更多消费者的消费行为趋于理性；
门店连锁间的会员制、促销手段、价格战已无明显差异化的今天，赢取客户最终取决于销售人员的专业服务水平。
增加客户重复消费率一定要学习的
药店红宝书致力于药店人员专业提升
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